寒冷性红斑
概述:寒冷性红斑(cold erythema)是一种罕见的遇寒冷刺激后出现红斑、疼痛等异常反应的遗传性皮肤病。主要累及皮肤和消化道。中医认为本病系阳气不达,更感寒冷侵袭,气血运行不畅、经络阻隔,气血凝滞肌肤。
流行病学
流行病学:目前没有相关内容描述。
病因
病因:寒冷刺激使人体出现红斑、疼痛等异常反应,遗传性生化缺陷可能也是重要的病因。中医认为本病系阳气不达,更感寒冷侵袭,气血运行不畅、经络阻隔,气血凝滞肌肤。
发病机制
发病机制:发病机制不清,似由于遗传性生化缺陷引起的血小板结合5-羟色胺障碍,当皮肤遇寒冷刺激时,引起5-羟色胺的释放,产生一系列的临床症状有关。
临床表现
临床表现:出生后即有对寒冷刺激的异常反应。主要表现为皮肤和胃肠道症状。皮肤局部遇寒冷刺激如接触方冰后,局部皮肤迅速出现大片红斑,但无风团。自觉局部剧烈疼痛,红斑中央有出汗反应,一般持续15~60min后缓慢消退。当身体大面积受寒冷刺激,可出现全身肌痉挛和虚脱。如患者摄入冷食品或饮料可发生呕吐,同时伴有全身性红斑和多汗。患者常伴严重、难治性
便秘。
并发症
并发症:同时伴有全身性红斑和多汗。患者常伴严重、难治性
便秘。
实验室检查
实验室检查:皮肤冷试验阳性:试验时,将25℃以下水接触皮肤,即可产生短暂的红斑,并疼痛。水温越低,局部反应越严重。 皮损处组织活检无异常发现,患者一般无血清学异常。
其他辅助检查
诊断
诊断:出生后即有对寒冷刺激的异常反应。主要表现为皮肤和胃肠道症状。皮肤局部遇寒冷刺激如接触方冰后,局部皮肤迅速出现大片红斑,但无风团。自觉局部剧烈疼痛,红斑中央有出汗反应,一般持续15~60min后缓慢消退。当身体大面积受寒冷刺激,可出现全身肌痉挛和虚脱。皮肤冷试验阳性:皮损处组织活检无异常发现,就可诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断:目前没有相关内容描述。
治疗
治疗:抗5-羟色胺药物如氯苯那敏(扑尔敏)、
氯丙嗪、阿司匹林和赛庚啶等对患者接触冷刺激后的疼痛有一定缓解作用。中医疗法可参考小腿红绀症。
预后
预后:当身体大面积受寒冷刺激,可出现全身肌痉挛和虚脱。如患者摄入冷食品或饮料可发生呕吐,同时伴有全身性红斑和多汗。患者常伴严重、难治性
便秘。
预防
预防:重在预防,应避免接触一切冷刺激,如有条件,最好迁移至温暖气候环境中生活。